中科公益爱心 http://nb.ifeng.com/a/20180507/6557031_0.shtml蚕豆，是西南地区老百姓饭桌上的常见食物，备受大家喜爱。蚕豆，也可做成孩子们偏爱的小零食。
但是，小小一颗蚕豆，也可能引发身体不适，甚至有可能危及生命。这绝不是危言耸听。有这样一群孩子，他们患有“蚕豆病”，不可食用蚕豆及相关制品，甚至连一些药物也不能接触。
蚕豆病是什么病？其表现为何如此奇特？今天我们揭开蚕豆病神秘的面纱。
什么是蚕豆病？
蚕豆病（favism）是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症的一种表现类型，该病是一种遗传性溶血病。G-6-PD缺乏症是X连锁不完全显性遗传，男性多于女性，尤其是10岁以下男孩最多见。
该病病程常呈自限性，生活中很多人都有蚕豆病这种现象，主要是吃蚕豆或者是蚕豆等豆制品，会出现病症的情况，这种问题就叫做蚕豆病，得的人是遗传导致的，也有的人是后天因素所致的。
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性占90％。成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。
蚕豆病都有哪些症状？
一般在吃蚕豆或者成豆制品后出现发作的症状，主要表现为头晕、恶心、呕吐、食欲下降、身体疲乏、黄疸、血红蛋白尿和尿少等现象，严重的还会导致急性肾衰竭或者肝脾肿大。
此外，还可能出现以下症状：
溶血症状：患者皮肤及黏膜均有不同程度的黄染，一般5天内消退，伴有疲倦、嗜睡、头痛、四肢痛、头晕、贫血与发热，体温多在37.5~38.5℃℃之间持续3天左右。随着急性溶血期的终止，体温恢复正常。
消化道症状：肝肿大、1/2病例脾肿大恶心、呕吐、腹泻、腹胀及食欲不振。
血红蛋白尿：此亦为溶血的主要症状之一，尿呈茶色、浓茶色或血红色，持续1~3天左右。
并发症状：严重病例可有高热、寒战、深度黄疸、昏迷、持续惊厥、尿少以至急性肾功能衰竭。
导致蚕豆病患者的死亡原因多为贫血、严重酸中毒以及并发症，如急性心肾功能衰竭、肺炎、脑实质出血等，因此各位家长万不可掉以轻心。
如何预防蚕豆病？
1.参与G-6-PD缺乏症普查，了解是否患病。
2.已知为G-6-PD缺乏者，应避免进食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物，加强对各种感染的预防。
3.夫妻任何一方有蚕豆病家族史，女性在怀孕和哺乳期间应避免食用蚕豆及其制品。
4.蚕豆病患者应避免接触蚕豆及蚕豆制品。蚕豆开花的季节，避免靠近蚕豆种植地，避免接触蚕豆花花粉造成疾病诱因。
如何治疗蚕豆病？
1.输血。急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。
2.肾上腺皮质激素。主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。
3.纠正酸中毒。蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。
4.补液。应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。
5.对症处理。蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。
